Es desconocida, pero su origen se relaciona con factores congénitos y adquiridos.
Entre los factores congénitos encontramos la criptorquidia, la disgenesia gonadal y alteraciones en el brazo corto del cromosoma 12.
La criptorquidia, es el factor de riesgo más importante: 7 al 10% de los tumores testiculares se desarrollan en pacientes con antecedentes de criptorquidia. La posición del testículo criptorquídico dentro del escroto, gracias a la orquidopexia (tto de la criptorquidia) no modifica el potencial de malignización, sin embargo, facilita la exploración y detección del tumor, porque hace que el testículo sea palpable. Por esta razón, el riesgo relativo de malignidad es alto para el testículo intraabdominal (1 en 20) y mucho menor en el inguinal (1 en 80).
Entre los factores ambientales, la exposición a carcinógenos químicos, traumatismos, infecciones (orquitis) y alteraciones endócrinas, entre ellas estrógenos elevados; esto se visibiliza en que estrógenos exógenos administrados a la madre durante la gestación, aumentan de 2 a 5 veces más el riesgo relativo de tumor testicular.
Esta clasificación es muy útil con respecto al tratamiento.
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Seminoma: existen tres subtipos histológicos, sin embargo, ninguno de ellos tiene diferencias en el pronóstico. El seminoma clásico, incluye el 85% de todos los seminomas. El anaplásico es la forma más indiferenciada. El espermatocítico es más frecuentes en varones mayores de 50 años.
Carcinoma embrionario: existen dos variedades, tipo adulto y tipo infantil o tumor de saco vitelino. Es más común en lactantes y niños.